Orak Hücreli Anemi Hastalığı Nedir ?

Dolaşım Acilleri
Septik Şok
Kan akımındaki anormallikler kalp debisi normal ya da yüksek olsa bile doku perfüzyonunda belirgin yetersizliklere neden olabi­lir. Akım dağılımındaki bu bozukluklar genellikle vasküler tonüs anormallikleri sonucu oluşur. Septik şok çocuklarda en sık görü­len dağılım tipi şoktur ve sıklıkla riketsiya ve virüs enfeksiyonla­rı kadar gram pozitif ve gram negatif bakterilerin neden olduğu sepsisinde komplikasyonudur. Hastalarda genellikle ateş, bitkinlik, peteşi ve bir enfeksiyon odağı vardır. Sıklıkla taşi­kardi bulunur, periferik perfüzyon bozulmuştur, extremiteler so­ğuk ve beneklidir. Kapiller geri doluş zamanı bozulur. Hipotansi­yon yoğun vazokonstriksiyon ve kardiyak indekste azalma var­dır.

Şokun erken dönemlerinde yetersiz doku perfüzyonu sonucu oluşan yaygın hücresel işlev bozukluğu sonuçta organ işlevlerin­de bozulmaya yol açar. AB'deki işlemler hayati işlevlerin korun­ması üzerine odaklanmalıdır. Hastaya oksijen verilir. Oksijenlenme ve solunum durumunu belirlemek için arteriyal kan gazı alı­nır. IV serum fizyolojik 20 ml/kg. iyileşme görülünceye kadar ve­rilir. Eğer 90 saniyede çevresel giriş elde edilemezse intraosseous hat kullanılabilir. Laboratuvar testleri; tam kan, elektrolit, glikoz, BUN ve kreatin belirlenmesi, kan gaz analizi, kan kültürü, serum glutamic-oxaloacetic transaminase (SGOT) ve serum glutamic-pryruvic transaminase (SGPT) ölçümü ve idrar tahlilini içerir. Protrombin zamanı, kısmi tromboplastin zamanı, platelet sayımı da gereklidir. Çünkü hasta intravasküler pıhtılaşma riskindedir. Enfeksiyon IV antibiyotikleri ile tedavi edilir.



Anaflaksi



Anaflaksi bir antijenle karşılaşma sonucunda immünolojik kö­kenli semptom ve bulguları olan genelleşmiş bir allerjik reaksiyon­dur. Anaflaksi, hem solunum hemde kardiyovasküler acildir. Antijene sistemik reaksiyon histamin salınımı ile sonuçlanır. Antijen; inhalasyon, oral, topikal veya parenteral yolla gelebilir. Anaflaksi vakalarının çoğu ilaçlara, besinlere ya da böcek sokmalanna kadar aşırı duyarlılığa bağlıdır. Penisilin diğer ilaçların hepsinden fazla anaflaksiye neden olur. Reaksiyonun derecesi ortaya çıkış hızı ile doğru orantılıdır. Semptomlar genellikle uyarımdan sonra 30 daki­ka içinde ortaya çıkar ve deri (ürtiker, kızarma, ödem, kaşıntı), so­lunum sistemi (stridor, ses kabalaşması, öksürük, wheezing, gö­ğüste sıkışma, takipne, rinit), kardiyovasküler sistem (hipotansi­yon, taşikardi, şok, kardiyak aritmiler) ve gastrointestinal sistemi (disfaji, bulantı, kusma, diare, karın ağrısı) tutabilir. Ölümcül reak­siyonlarda ölüm, antijenle karşılaşmadan sonra dakikalar içerisinde gerçekleşebilir.

Tanı genellikle öykü ve fizik muayene ile konur. Vasküler kol-laps ile AB'e gelen her pediatrik hastada anaflaksi düşünülmelidir. Hızlı tedavi çok önemlidir. İlgili organ sistemi ve semptomların de­recesine göre değişmelidir. Havayolu açıklığı sağlandıktan sonra intramüsküler veya deri altı yolu ile epinefrin verilir. İntravenöz va-zopressör ilaçlar ve volümün yerine konması için (normal serum fizyolojik) damar yolu açılmalıdır.



Anaflaksiye yol açtığı bilinen etkenlerden uzak durulmalıdır. Belirli bir ilaca duyarlı olduğu bilinen hastalarda antihistaminikler ve steroidlerin önceden uygulanması yararlı olabilir. Risk altında­ki hastanın tanınabilmesi için sağlık kolyesi taşımaları önerilir. Ayrıca risk altındaki hastalar için her zaman epinefrin bulundu­rulmalıdır.



Orak Hücre Anemisi



Orak hücre anemisinde orak şekilli hemoglobin molekülleri üre­tilir ve düzensiz şekilli alyuvarlara neden olur. Ağrı ve organ işlev bozukluğu ile beraber eritrositlerde akut damar içi oraklaşma sonu­cu ani, bazen ağır ve yaşamı tehdit edici komplikasyonların oluştu­ğu kronik hemolitik anemi şeklinde belirti verir.



Orak hücre anemisi olan çocuk dalak içinde eritrositlerin oraklaş­ması ile sonuçlanan dalak işlev bozukluğu nedeni ile dalağın kanla gelen mikroorganizmalan fılitre edememesi sonucu yaşamı tehdit edici enfeksiyonlara karşı duyarlıdır. Sonuçta dalak işlev bozukluğu­nu 2-4 yaş arasında sıklıkla dalak infarktı izler. Orak hücre krizinin üç temel sınıflandırması vardır. Vazo-oklüzif vücudun herhangi bir yerinde oluşabilir. Küçük damarlar, yumuşak dokular ve organ­lar (karaciğer, dalak, beyin, akciğer, penis) tıkandığı zaman iskemi, ağrı ve şişme oluşur. Çok küçük çocuklarda vazo-oklüzif kriz bir ve­ya her iki el veya ayakların şişmesi ve sıcaklığı ile karekterizedir. Daha büyük çocuklarda etkilenen organda acı, görsel bozukluk ve solunum sıkıntısı görülür.



Orak Hücre Anemisi Hastalığı



Orak hücre hastalığından kaynaklanan diğer bir sorun aplastik krizdir. Aplastik krizde parvo virüs B19 kemik iliğinde eritrosit ön yapılarını enfekte eder ve retikülostopeni ile birlikte geçici bir eritro­sit aplazisi başlatır. Bu durum kansızlığı arttırır.



Siplenik sekestrasyon krizi orak hücre hastalığının en hızlı gös­tergesidir. Bu kriz daha az görülür. Fakat hızla öldürücü olabilir. Altı ay ile altı yaş arasındaki çocuklarda görülür. Hastanın eritro­sitlerinin dalakta göllenmesi ciddi anemi ve hipovolemik şokla so­nuçlanır.



Orak hücre hastalığı olan çocuklar enfeksiyonlara karşı duyarlı­dır. Özellikle streptokokus pnömoni ve diğer patojenlerle oluşan en­feksiyonlar görülür. Orak hücre sendromlu hastada 38.5 derece san­tigrattan yüksek olan ateş acil olarak değerlendirilmelidir. Yakından izlem gerektiren bir hastalık olduğundan dolayı hastaların çoğu uz­manlarca izlenir. Fakat gerek ilk kriz gerekse ciddi krize tutulan has­talar AB'de sık sık görülürler. Orak hücre krizinin bakımı hipoksi ve asidoz tedavisi için oksijen uygulamasını gerektirir. Serum fizyolojik ve ağrı tedavisi ile beraber IV hidrasyon sağlanmalıdır. Hemoglobin ve hemotokrit düzeyi belirlenmelidir. Kansızlık arttığında özellikle aplastik krizde kan ve kan ürünleri vermek gerekir.